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纸一般的皮肤一触即破 “蝴蝶宝贝”渴望世界的

2018-05-24 19:23栏目:南京
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  七岁的岚岚不敢大笑。
 
  她的嘴巴里不停地长出血疱、形成溃疡,剧烈疼痛下,张嘴大笑、吃饭、说话都是一件难事。
 
  岚岚也不敢玩滑滑梯。
 
  能够带来欢乐的滑滑梯在岚岚眼中如刨刀般恐怖,轻轻滑过,双腿皮肤瞬间就会溃破起疱.。
 
  岚岚是一位“蝴蝶宝贝”。
 
  “蝴蝶宝贝”是人们对大疱性表皮松解症(简称EB)患儿的俗称。顾名思义,他们的皮肤反复出现水疱或血疱,表皮大面积分离似烫伤,犹如蝴蝶翅膀一般脆弱。
 
  EB由基因缺陷引起,属罕见病。根据公益组织“蝴蝶宝贝”关爱中心的数据,目前我国登记在册的EB患者770名,其中江苏有84名。
 
  换一次药两个半小时
 
  2011年6月,岚岚出生后即被遗弃。2016年7月11日,岚岚辗转被送至南京世茂彩虹重症儿童安护中心(简称彩虹中心)。
 
  上午7:30,记者在彩虹中心见到岚岚,她刚吃完早饭,即将开始一天的重要行程——换药。
 
  “妈妈”黄一群已经在岚岚专用浴盆里放好温水,并加入少量高锰酸钾,水变成美丽的粉红色,“最近天热,这样有助于除臭消炎,”黄一群说。
 
  岚岚右胳膊上一处血疱破了,血液已经渗透纱布。黄一群用水润湿纱布,轻轻揭开敷料,岚岚身上的伤口全部暴露在空气中。记者数了数,光血疱就超过30个,大的直径近3厘米,大多位于四肢关节处。洗完澡后,黄一群用毛巾轻压吸干岚岚身上的水分,抱着她来到护理室。
 
  护士孙建欣、李明瑾已经在护理室准备好,岚岚坐在护理台上,她俩立即一人一边忙活起来。
 
 
  护士在戳血疱
 
  生理盐水轻拭伤口后,看到护士拿出一个无菌针头,岚岚下意识往后一缩。“乖,不动,不然会戳到肉哦!”孙建欣一边轻声安慰,一边轻轻刺破一个血疱,用纱布吸走流出的血液,涂抹百多邦,再依次贴上优拓、美皮康。
 
  “优拓是脂质水胶敷料,换药时不粘连,美皮康是泡沫敷料,可以吸收渗液,”孙建欣介绍。
 
  伤口全部处理完毕后,护士在没有伤口的地方涂抹凡士林,依次用棉柔巾、纱布包裹,整套换药流程才算结束。这时,时针已指向10:00。
 
  当然,并不是所有“蝴蝶宝贝”都需要岚岚这么久,不同亚型决定了他们的伤口在不同皮肤层次内,伤口形态也各不相同。2岁半的秋雅身上一般会有十多个血疱,苏州的金金即将迎来9岁生日,身上一般出现水疱,她们每天换药一般在1小时左右。
 
  终生痛苦的“普罗米修斯”
 
  古希腊神话中,宙斯将普罗米修斯锁在高加索山陡峭的悬崖上,派鹫鹰每天去啄食普罗米修斯的肝脏。白天肝脏被吃完,但在夜晚肝脏会重新长出来。这样,普罗米修斯的痛苦便无穷无尽。
 
  像普罗米修斯一样,疼痛伴随“蝴蝶宝贝”的一生,止血、换药、包扎是生活日常。洗澡、穿衣、吃饭、学习……常人眼中很普通的一件事都可能导致剧烈疼痛。
 
  “皮肤像一层薄薄的纸,稍不留意就破了。”秋雅妈妈尽可能不限制秋雅的活动,但还是特别注意不给她玩尖锐的玩具,穿没有纽扣或拉链的全棉衣服。
 
  因为瘙痒,秋雅总是睡得不踏实,两三个小时就要醒一次,妈妈尝试喂她扑尔敏,但见效不大。
 
  岚岚手指粘连,已经挛缩成一个小拳头
 
  因为小时候护理时没有把指头分开包扎,岚岚手指、脚趾粘连,已经挛缩成一个小拳头,只能坐在轮椅上。闲下来时,她干得最多的就是反复抚摸胳膊、大腿,“妈妈”看到后总会提醒她不要抓挠。
 
 
  岚岚的午饭,半流质的鸡腿饭
 
  “12.9,比昨天下降了0.1公斤,”彩虹中心主任黄芳看到岚岚的体重皱了皱眉。因为咽喉食道比常人小且脆弱,岚岚只能吃流质或半流质食物,然而她能量消耗实在太大,要长伤口,要补充流失的体液和血液,摄入消耗不对称使得岚岚非常瘦弱,“长肉”成为目前最迫切的需求。
 
  “一年级的期末考试没能参加,眼睛疼睁不开,只能补考。” 2年级的金金学习很刻苦,但是眼睛里的伤口、身上的瘙痒让她无法长时间专心。一旦天气转热,还得请假在家待在空调房中,防止伤口感染。
 
  金金脸上有伤口,出去玩时有人会好奇,有人则会直接跟在后面喊怪物。小时候的金金不理解,现在的她会耐心解释这个病不传染,但是那些惊慌的表情多少还是让她有些难过。
 
  此外,“蝴蝶宝贝”和其他罕见病一样,都面临医生太少的困境。专家集中在北京、上海等地,患者很难获得精准的治疗及护理知识,河南的“卫生纸男孩”宋刘臣和四川的刘良陈就是其中的典型代表。
 
  2016年起,“蝴蝶宝贝”关爱中心每年免费举办一次EB护理培训,网站还提供各类护理教程。理事长周迎春正考虑将未来的护理培训向其他城市转移,“我们要帮助那些网上学习困难又不方便来上海的家庭。”
 
  即便掌握了专业护理知识,高昂的护理费用也是难题。EB患者的敷料基本依赖进口,不能通过医保报销,如何获得廉价好用的外用药成了EB诊疗的最终追求。
 
  “消毒的普朗特300元一瓶,特别严重的伤口才舍得用。”秋雅妈妈常感叹日子难过,为了节约经费,她通过代理商购买敷料,没有发票,没有收据。
 
  她给记者算了一笔账:12*15的美皮康60元一片,一天要用一片;12.5*12.5的美皮贴50元一片,可以用两三天;10*10的优拓9元一片,一天至少三片;包扎的纱布4元一卷,一天要用两三卷。加上药膏、生理盐水等,每个月护理费就要4000元。
 
   “蝴蝶宝贝”需要正常对待
 
  彩虹中心上下午各有一节早教课,岚岚是班上的“学霸”,背诗、认数、手工、画画都是最棒的。其中,她最喜欢角色扮演课,扮成护士给娃娃包扎时,娴熟的手法让记者自叹弗如。
 
  “你可以抱我吗?”下午早教课结束后,岚岚请记者将她抱上座椅。
 
  “郭老师再见,我要去逛街啦!”话音刚落,就迫不及待地带记者参观她的“家”。
 
  “这是心羽的床,你看,他的小枕头是海星。”“这是瑶瑶,我的好朋友。”“这是淋浴室,一会儿他们就要洗澡了。”岚岚带着记者一一拜访了中心7个家庭,介绍21位宝宝及他们的“妈妈”。
 
  “岚岚,你什么时候搬来和我们一起住啊?”一位阿姨开玩笑问道。
 
  “我要和黄妈妈申请下才能告诉你。”岚岚认真应答。
 
  在记者和岚岚相处的几天里,发现她除了皮肤容易受伤以外,其他各方面都和常人一样。
 
  “我们希望大家看到岚岚时,既不是恐惧排斥,也不是怜悯,”黄芳对记者吐露心声,大部分人包括家属对罕见病认知程度较低,无法正确认识疾病,忽视患者正常社交需求,这种刻板印象比疾病更可怕。
 
  秋雅妈妈非常赞同黄芳的理念,只要不受伤,她从不限制秋雅活动,“我一直想把她当成普通孩子带。”
 
  采访中,岚岚给记者表演了一曲《咏鹅》,当唱到“曲项向天歌”时,她抬起头,细细的胳膊举过头顶,就像一只自信的天鹅。